惟视读片会晶状体上长了朵太阳花

KF环

肝豆状核变性（Wilson’sdisease）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，铜在不同组织中积聚表现不同的症状，以肝硬化、精神症状、角膜色素环（KF环）等表现为特征。大家一定都见过或者听说过KF环，即位于角膜缘的一圈棕褐色圆环，是铜在狄氏膜沉积所致，通常最早出现于上方角膜缘，紧接着出现在下方角膜缘，最后两侧相继出现并形成圆环状（如图1），在98%有精神症状的患者中同时出现KF环，在为累及精神系统的患者则出现KF环的概率较低。

图1KF环

其实对于肝豆状核变性，KF环并不是在眼部的唯一表现，更为有趣且对视功能影响更大的是“太阳花白内障”！

太阳花白内障

来自吉隆坡UniversityMalayaMedicalCentre眼科的Chiangetal和我们分享了一个非常有趣的病例。一名8岁患有肝豆状核变性的女孩，以昏睡、腹胀、双侧肢体水肿6个月收入院。眼部检查提示：双眼视力1.0，上方和下方角膜缘有明显的色素沉着（如图2），双眼变现为早期太阳花白内障（如图3），神经系统查体阴性。

图2上方角膜缘和下降角膜缘KF环

图3太阳花白内障

相较于KF环，太阳花白内障常出现较晚，对视力的影响更大，提示疾病已经进入比较严重的时期，是由于铜沉积于晶状体前囊膜下，形成多色（绿色为主）的中央伴放射状混浊。无论是KF环还是太阳花白内障，仅需在合适的光线下充分散大患者瞳孔，便可很容易的发现！所以下次见到晶状体上长了朵太阳花，一定不要忘记，在积极治疗白内障的同时，一定要建议患者去内科治疗全身疾病哦！

朴振宇徐琼