先天性眼部疾病

先天性眼部疾病大致有以下几种：先天性角膜营养不良、先天性下睑内翻倒睫、先天性白内障、儿童先天性眼部畸形、先天性近视眼等，在采取有效的措施进行预防前我们首先要了解他们才能对症下药。

天性角膜营养不良

　　先天性角膜营养不良就是遗传性角膜营养不良，是一组由遗传引起的角膜病常发生于青少年或中青年，病程进展缓慢，也有终生不发展的。常见的有以下几种。

　　1、Meesman角膜营养不良发生于幼儿，为双侧性。主要症状是上皮的微型囊状变性区的形成，没有新生血管，视力轻度影响。是常染色体显性遗传病。

　　2、Reis_Bueechler角膜营养不良。是一种显性遗传病，多在10岁以内发病，有反复发生上皮缺损现像，前弹力层混浊逐渐发生，上皮不规则，通常无新生血管，视力明显减退。

3、Schnayder结晶状角膜营养不良。为儿童期发病的双侧性病变，表现为基质层浅层有多个细针形结晶体，视力正常或稍减退，无进行性病变，组织学检测结晶体为胆固醇。本病为常染色体显性遗传。

　　4、Fuchs角膜营养不良多发生于中年人女性比男性多，为双侧性病程进展缓慢，由于内皮代偿失调引起角膜基质层及上皮层水肿，所以又称角膜上皮及内皮营养不良，角膜出现水泡，水泡破裂出现眼痛、怕光、流泪、异物感等症状，视力明显下降。组织学检测可发现后弹力层肥厚，内皮细胞层变薄，有色素沉着。治疗须角膜移植术。

　　5、后层多形性角膜营养不良为先天性双侧性的后弹力层与内皮层营养不良，多为常染色体显性遗传病，后弹力层有许多圆形、椭园形或不规则形态的混浊，并发基质层水肿，多数人无自觉症状，角膜感觉正常，但严重者可因基质层水肿而使视力减退。

　　6、家族性角膜营养不良是遗传决定的角愤基质层营养不良状态，儿童时发病，以后进行性加重，表现为各种类型角膜基质层混浊，可引起视力减退，与间歇性怕光流泪异物感，至中年后严重影响视力，根据遗传方式和角膜病损形态可分三型。

（1）颗粒状营养不良表现为角膜基质浅层白色碎屑状混浊中央较多。为常染色体显性遗传，对视力影响较轻。

　　（2）斑状营养不良表现为整个角膜基质层的灰色斑状混浊，边缘不请为常染色体隐性遗传，视力影响较大，病理改变为粘多糖物质积存。

　　（3）网格状营养不良表现为角膜基质层灰色条状混浊，可交叉成网状，有较明显刺激症状为常染色体显性遗传。病理为淀粉样变性，药物治疗无效。视力减退者需角膜移植。

　　先天性下睑内翻倒睫

　　儿童下眼睑内翻比较多见，表现为整个眼睑或部分眼睑翻向眼内，睫毛刺向眼球。2-3岁之前，由于眼睫毛尚软，造成的刺激症状多不明显。而且，经常可通过牵拉使内翻之眼睑逐渐正常。

　　3岁之后，眼睫毛变硬，常会刺激角膜导致点状角膜炎。

　　儿童下眼睑内翻患者，如果3岁以后仍然长期不接受治疗，除了会导致眼部严重不适，发生流泪、畏光等症状以外，还可能会导致角膜浑浊，影响视力。所以，儿童下眼睑内翻患者，在3岁之后尚未痊愈者，应尽早接受手术治疗。

　　先天性白内障的危害

　　儿童白内障并不少见，其发病率可达2—4/。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术，将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机，即使进行了手术，起视力也很难恢复。

　　先天性白内障不影响视力者，不需治疗。

　　先天性白内障一般需手术治疗。但要注意摘除方法及时机的选择。对于病情不进展仍有较好视力者无需手术；对于已影响视力、阻碍视觉功能发育者，应尽早手术。时间过长，就会造成难以挽救的废用性弱视，终生不能获得良好视力。一般在出生后4个~5个月内即可施行手术，最迟不能超过两岁。术后尽快作屈光检查，配戴合适的眼镜，以增进视力。术后应注意手术后对弱视的防治，争取尽早戴矫正眼镜。2~3岁时尽量行人工晶体植入术。手术后还要进行跟踪治疗，防止弱视的发生。

　　如果只是早期接受了手术治疗，即使手术也很成功,而术后不按医生的要求复查，不接受跟进措施：既没有进行二期的人工晶体植入术，也没有采取措施纠正屈光不正、进行弱视治疗。最后效果也仍然可能不佳。

　　儿童增殖能力强,先天性白内障儿童手术中如果不对后囊进行处理,发生后发性白内障的机会为%,所以手术中应一期对后囊进行处理,以避免二期手术或采用激光后囊切开的麻烦.