惟视诊室难以置信眼内竟有两个同样的

编者按：

在眼科诊疗中，若发现眼后段肿物，往往会让眼科医生心里一紧。恶性的眼后段肿物意味着不良的预后，甚至有可能危及生命，因此一旦怀疑眼后段的肿物，眼科医生总会提起十二分的精神来进行鉴别诊断。这不，惟视诊室就迎来了这样一位怀疑眼内肿物的患者。不同于其他人的是，这位患者还伴有晶状体的脱位。这肿物从何而来？良性还是恶性？怎么处理？让我们一起来分析这个病例。

病例回顾

72岁的妇女，因右眼偶尔有漂浮物和闪光感就诊。曾在外院诊断为“右眼脉络膜肿物、右眼晶体半脱位”而转至我处进一步诊治。

既往史：右眼弱视病史及充血性心力衰竭病史。

手术史：曾行唇裂修复术。

眼部检查：Vod：3/，Vos：20/30。Tod18mmHg，Tos14mmHg。

右眼瞳孔不规则，晶状体缺失，虹膜颞侧后部可见一具深色肿物（图1）。检眼镜检查显示在右眼玻璃体基底部见一混浊的半脱位晶状体（图2）。左眼晶状体轻度混浊。B超显示右眼的2个肿物均为中度反射性，椭圆形，与眼壁分离。超声生物显微镜显示右眼颞部肿物与下方半脱位的晶状体与虹膜和睫状体分离，在大小、形状和密度上彼此相似。

图1：眼前段照相显示右眼颞侧虹膜后部可见一肿块

图2：眼底照相显示在右眼玻璃体基底部见一混浊的半脱位晶状体

答案揭秘C．脑部和眼眶核磁共振成像检查分析——伪装的“脉络膜肿物”

该患者曾被怀疑脉络膜肿物，B超和UBM显示肿物位置相邻，而晶体脱位于玻璃体腔使得诊断变得更为复杂。因为不确定肿物的性质，也不确定是良性还是恶性，从哪个组织产生，因此选择放射治疗是不合适的，排除A选项。患者既往有弱视，视力差，晶状体摘除对视力帮助不大，排除B选项。正确的选项为C，对患者进行MRI检查而不是采用脉络膜活检，MRI结果显示，右眼玻璃体腔肿物的形状跟密度与脱位的晶状体性质相似（图3）。结合B超、UBM和MRI的检查结果，这个病例诊断为先天性双晶体，右眼眼内有两个脱位的晶体。

图3：MRI结果证实了右眼(黄色箭头)中存在的两个晶状体和左眼中处于正常位置的晶状体(蓝色箭头)

罕见的先天性双晶体综合征

先天性双晶体综合征最早是由VonGraefe于年首次报道，这是一种极其罕见的疾病。这一疾病是指同一眼中存在2个晶状体，伴或者不伴有其他发育异常，如葡萄膜缺损、虹膜角膜缺损、眼前段裂开、复眼以及先天性鼻部和颅颈畸形。该病例患者既往有唇裂病史，提示该眼部疾病可能跟口面裂相关，因为两者都是在怀孕早期发生的先天性生理异常。

这一病例跟以往年VonGraefe报道的不同，这一病例存在有两个脱位的晶状体，一个深色一个白色。由于颜色暗及位置靠近睫状体，深色的晶状体容易被误认为是脉络膜肿瘤。这个病例提醒我们，先天性眼部缺陷可以“伪装”成其他眼部异常，包括脉络膜肿瘤，应该仔细鉴别。

病例结果

对比患者8年的B超和眼部照相结果，显示脱位的晶状体大小、形状无变化，位置基本无移动。

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