先天性角膜混浊

先天性角膜混浊导致的眼盲在儿童眼盲中占10.26%，更是儿童双眼盲的首要病因，这种严重的视觉损害对婴幼儿和儿童的整体发育有着深远的影响。角膜移植手术是使角膜盲患者重见光明的唯一有效方法，但由于婴幼儿和儿童眼部及全身的诸多特殊性，婴幼儿和儿童角膜移植手术一直是角膜移植手术的相对禁区。医院眼科在洪晶教授的带领下，通过多年孜孜不懈的探索和积累，在婴幼儿儿童角膜移植手术及围手术期管理等多方面积累了丰富的经验，很多患儿通过接受角膜移植手术，不仅获得了相对正常的外观，视功能也得到不同程度的提高，手术疗效赢得了众多患儿家长的认可。

0-3岁是视力发育的敏感期及关键期，在此期间，视网膜及视觉中枢需要足够的视觉信号刺激，才能发育成熟并获得正常视力。角膜混浊的孩子由于混浊的角膜阻挡光线进入眼内，视网膜及视觉中枢得不到足够视觉信号刺激，不能正常发育，将会导致严重的弱视，病情严重者甚至会影响颜面部的发育，对患儿的身心发育造成严重的影响。而如果及早接受角膜移植手术治疗，将有机会改变患儿的一生。

为什么会发生先天性角膜混浊？

目前引起先天性角膜混浊的原因尚不十分明确，主要与以下两个方面有关：一是母亲在怀孕期间，尤其是孕早期，曾有过感染史、服药史、放射性物质接触史等；一是父母双方可能是异常基因的携带者，而异常基因不幸传给了宝宝，也可能父母双方没有基因的异常，但宝宝在孕育过程中发生了基因突变。因此，应尽力避免怀孕期间可能导致宝宝发育异常的行为，如有必要，父母双方可行相关染色体基因检测，找到可疑的异常基因，通过基因筛选降低后代患病的风险。

先天性角膜混浊有什么表现？

先天性角膜混浊通常都是宝宝出生后家长就发现宝宝单眼或双眼黑眼珠部分或完全发白或发雾，没有正常的黑亮光泽的外观。部分宝宝可能还表现黑眼珠偏小甚至看不清黑白眼珠的边界。除了上述表现外，有的家长可能还会发现宝宝眼球的大小也出现异常，有的眼球内陷，有的眼球突出明显。需要注意的是，角膜混浊的范围及程度、黑眼珠或眼球的大小都可能随时间而发生变化。如果出现以上症状，家长一医院就诊，医生会根据宝宝的眼部表现进行相关检查明确诊断，了解疾病的严重程度，并采取相应的治疗。

先天性角膜混浊怎么治疗？

先天性角膜混浊的治疗方法有很多，目的都是为了打通视觉通道，使光线能照入眼内，刺激眼底的发育，获得视功能。当角膜混浊病变程度较轻，没有挡住黑眼珠中央，也就是没有遮挡视轴时，只需要定期随访，做适当的弱视训练就可以大大降低弱视的风险；而当角膜混浊明显遮挡视轴时，就需要进行角膜移植手术进行干预了。如果周边的黑眼珠角膜没有发白，中央混浊范围较小，可以考虑做自体角膜转位手术，把混浊的角膜转到周边，把周边透明的角膜转到中央，这样也可以打通视觉通路；如果角膜的混浊是由于内部角膜内皮病变所致或者仅仅是角膜前部板层的混浊，可以更有针对性进行成分角膜移植手术（角膜内皮移植手术或板层角膜移植手术），仅针对病变混浊的角膜层次进行移植就可以恢复角膜的透明性打通视觉通路；如果角膜混浊范围较大且全层角膜出现混浊，就需要做全层角膜移植（穿透性角膜移植）手术来打通视觉通路了。

另外，先天性角膜混浊属于发育异常性疾病，可能联合眼部其他结构的发育异常，例如虹膜粘连、晶体混浊、眼底发育异常等，因此可能需要同时或者分期接受联合手术来处理其他的眼部异常病变。

患儿角膜内皮移植术前眼部照片

患儿角膜内皮移植术后眼部照片

婴幼儿儿童角膜移植手术难度较成人大，围手术期的管理也更困难，医院洪晶教授团队近年来已开展儿童角膜移植手术近例，尤其以先天性角膜混浊的诊断及治疗见长，在手术及围手术期的管理及治疗方面都积累了相当丰富的经验。很多宝宝术后效果好，不仅获得了相对正常的外观，视功能也得到不同程度的提升。他们背上书包，进入正常学校，在家人的殷切期望下开启了丰富多彩的人生。

附：角膜组出诊时间表

作者：余婷、肖格格

编辑：冯云

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