答案揭晓谁是学霸自测1

2017-9-2 来源：本站原创浏览次数：次

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Test1

42岁，男性，左眼视力逐渐下降。

裂隙灯照片如下：

问题：

1.可能的病因？

2.Marfan综合征、Weill-Marchesani综合征、高胱氨酸尿症各有什么表现？

3.这位患者可能有些什么症状？

4.有哪些治疗选择？

5.晶体摘除有哪些手术技巧？

答案参考供参考1.可能的病因？

晶状体脱位的病因有外伤、假性剥脱综合征、梅毒、Marfan综合征、Weill-Marchesani综合征、Stickler综合征、Ehlers-Danlos综合征、同型胱氨酸尿症、高赖氨酸血症、亚硫酸氧化酶缺乏症、无虹膜症、先天性青光眼、巨角膜、遗传性晶体脱位、晶状体及瞳孔异位。

2.Marfan综合征、Weill-Marchesani综合征、高胱氨酸尿症各有什么表现？

Marfan综合征：晶状体异位（65%，通常为颞上侧），青光眼，圆锥角膜，扁平角膜，轴性近视、视网膜变性、视网膜脱离、瘦高身材、手足四肢骨细长不成比例、蜘蛛脚样指、关节松脱、漏斗胸畸形、脊柱侧弯、升主动脉进行性扩张伴主动脉瓣闭锁不全。

Marfan综合征

Weill-Marchesani综合征：晶体异位（通常为下方或前异位）、球形晶状体、屈光性高度近视、白内障、小角膜、青光眼（瞳孔阻滞）、身材矮小、听力缺陷、智能障碍。

Weill-Marchesani综合征

高胱氨酸尿症：双眼晶体异位（90%；通常为鼻下方异位，30%发生在婴儿期，80%在15岁前发病）、大眼球、近视、周围RPE变性、视网膜脱离、早期调节丧失、金发、马方体型、骨质疏松、骨折、癫痫、智能障碍（50%）、心脏肥大、血小板异常伴高凝状态（血栓血症）、75%在30岁之前死亡。

高胱氨酸尿症

三种综合征比较

3.这位患者可能有些什么症状？

这位患者视力模糊可能是晶体脱位引起的屈光不正造成，如果晶状体纵向移位可出现单眼复视，也可能出现急性闭角性青光眼症状。

4.有哪些治疗选择？

配镜治疗屈光不正，缩瞳剂治疗复视，考虑晶体摘除。患者可能需要闭角性青光眼的治疗及其他病变的治疗。

5.晶体摘除有哪些手术技巧？

超声乳化白内障吸除术（需要囊袋支撑系统，囊带环缝合固定，将人工晶体放入囊袋；或者缝线固定后房型人工晶体或植入前房型人工晶体，可能需要前段玻璃体切除），或根据晶状体异位程度和不稳定性行晶状体切割术/玻璃体切除术。