结节性硬化医治方法

结节性硬化医治方法

结节性硬化

疾病缘由

结节性硬化症又称结节性脑硬化。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常而至，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以脸部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能消退为特点。

饮食忌讳

1、酒精和一切辛辣及刺激性食品都是结节性肝硬化患者应当阔别的危险食品!

2、平时的饮食安排上，结节性肝硬化患者对一些油炸及干硬食品也是不可接触的。

3、不同的食品有不同的功用。结节性肝硬化患者应当少吃或不吃纤维较多的食品和产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

4、除此之外，结节性肝硬化患者在饮食上还应当避免食用带刺带骨和芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食品，更不能食用硬、脆的干食品，以避免刺伤食道造成破裂出血。

进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，避免患儿出身。

保健注意事项

结节性硬化症大多有脑室脉络丛钙化的特点性表现，由于本病病程进展缓慢，部份患者预后不良多数患者可存活数十年对症医治可提高患者生活质量。肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫延续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡缘由，家属要重视平常护理。

1、结节性硬化症平常注意事项

患者不能骤减或停服抗病方剂，以避免引发癫酰延续状态。

克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。

加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食品。

严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作前兆，应立即卧倒，避免跌伤。

对意识还没有完全恢复的病人，加强视察。本病不宜长时间病休，可在方剂的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。

饮食避免辛辣刺激食品，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食品。

避免过度劳累和紧张，避免精神刺激、压力，以防引发和恶化。

2、病人护理要点

两顿饭之间不要加零食小吃，如果非吃不可的话，可吃些苹果、生胡萝卜、饼干或其它脂肪含量低的食品。

大便护理，便秘采取开塞露或缓泻剂后排便，如病人血小板低要慎用灌肠，以避免产生肠道出血。预防处理后，病人出现腹泻，严重者逐日大便20余次，大便培养正常。饮食上注意禁食油腻食品，以避免引发或加重腹泻。

因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食品，应少食多餐，以细软易消化的食品为好，进食后不要立即平卧，以避免食品返流。

温馨提示：患者饮食避免辛辣刺激食品，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食品。同时应多吃含有B族和A族维生素丰富的食品，维生素A族包括有胡萝卜和鱼类，特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。

症状有哪些

因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几近都可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、脸部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可唯一3症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

1.皮肤症状皮肤伤害最常见，常为主要的诊断根据。约90%的病人有皮脂腺瘤，通常在2～5岁时发现，散布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部都可见，对称散发，为淡红色或红褐色坚固蜡状丘疹，按之可退色，大小可由针尖至蚕豆大。

皮脂腺瘤偶尔在出身时即已存在，至青春期因生长迅速而更加显著。85%患者可见色素脱失斑，为叶形、卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢都可出现，在紫外线下看得更加明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑，多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高出皮肤，是灰褐色，直径自几毫米至5～6cm。指(趾)甲下纤维瘤产生于青春期，自甲沟长出，有时为本病唯一的皮肤伤害。另外，牛奶咖啡色素斑，皮肤纤维瘤等都可见到。

2.神经系统症状癫痫发作及智力低下是本病的特点。癫痫发作可在疾病的初期，皮肤伤害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可表现为任何发作情势。起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为全身性发作或部份性发作。有些病人可唯一癫痫发作而无其他临床表现。

60%～70%的病人有不同程度的智力消退，常在2～3岁即出现，乃至更早。有智能障碍者几近均有癫痫发作，智力正常者则约70%有癫痫发作。产生癫痫年龄早者更容易出现智能消退。极少数病人仅表现为智能消退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行动异常、情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调、不自主动作等症状。少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而产生脑积水及颅内高压表现。

3.其他表现本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤，心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视膜晶体瘤亦是本病特点性表现之一，通常位于眼球的后极。

呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则，边沿呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍。并有随年龄增大而增多的趋势。晶状体瘤通常不引发症状，仅偶尔致使失明。其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视膜炎，视膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。另外可因颅内压增高而产生视盘水肿和继发性视神经萎缩。

器官病变

根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为脸部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能消退。多于儿童期病发，男多于女。

1.皮肤伤害

特点是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形散布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚固蜡样丘疹，按之稍退色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出身后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下视察尤其明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的沙鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指(趾)甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病唯一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特点的皮损。[]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等都可见。

2.神经系统伤害

(1)癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部份性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而延续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴随皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部份性和复杂部份性发作，频繁发作者多有性情改变。

(2)智能消退多进行性加重，伴随情绪不稳、行动幼稚、易冲动和思惟紊乱等精神症状，智能消退者几近都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能消退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部份患者可表现为孤独症。

(3)少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引发颅内压增高表现。

3.眼部症状

50%患者有视膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视膜周边有黄白色环状伤害[2]。另外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视膜炎、视膜出血和原发性视神经萎缩。

4.肾脏病变

肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大缘由。

5.心脏病变

47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引发心力衰竭，是本病婴儿期最重要的死亡缘由，产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤，提示患TSC的可能为50%。

6.肺部病变

肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长构成状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。

7.骨骼病变

骨质硬化，颅骨硬化症最为常见，亦好发于指、趾骨，为骨小梁增生而至;囊性变，全身骨骼都可受累，X线可发现;脊柱裂和多趾(指)畸形。

8.其他脏器

包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等都可能有受累，目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。

医治

采取“消结通三疗法”消结通三汤医治结节性硬化。主要是应用中医活血化瘀，可以改良全血微循环，使脑部供氧、供血得到改良，血汗不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，应用该疗法，便可告别痛苦。

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