先天性代谢病代谢危象的急诊识别与处理

2017-3-10 来源：本站原创浏览次数：3次

来源：中国小儿急救医学

作者：高恒妙代谢危象(metaboliccrisis)迄今并无明确定义，一般指由于各种原因造成的机体代谢紊乱引起的临床危象。若不及时诊断处理，可很快致死或致残。这类患儿常首先就诊于急诊科，急诊医生应快速识别、治疗，纠正代谢紊乱，挽救患儿生命。

代谢危象的病因繁多而复杂，任何疾病只要引起机体严重代谢紊乱，均可导致代谢危象。临床常见的内分泌疾病如糖尿病酮症酸中毒或非酮性高深昏迷、先天性肾上腺皮质增生所致的肾上腺危象，以及肾功能衰竭及其他原因引起的严重电解质紊乱等均属代谢危象。

此类情况相对常见，临床医生比较熟悉其表现和诊断、治疗，不再赘述。先天性代谢病(inbornerrorsofmetabolism，IEM)引起的代谢危象临床比较少见，加之病因复杂，表现缺乏特异性，造成临床医生对其认识不足，识别困难。本文重点介绍其识别和紧急治疗。

1发病机制

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