WCC角膜先天性角膜混浊的新分类系统

　　专家简介：KenNischal.MD.医院、匹兹堡医学眼科中心小儿眼科主任，世界小儿眼科和斜视学会的执行主任及创始人之一。

　　美国当地时间年4月16日上午，在世界角膜大会（WCC）上，来自波士顿的KathrynColby教授主持了“角膜营养不良、角膜变性、遗传学”的单元会议。来自美国匹兹堡的KenNischal教授发表的题为“先天性角膜混浊的遗传学研究在疾病诊断与治疗中的应用”的主题演讲引起了广泛的 　　旧分类系统的缺陷

　　角膜混浊的很多分型极易被误诊为Peters’s异常或角膜巩膜化，但是传统的术语往往不能准确的描述疾病的表型，并且当出现新的研究成果时它们的定义常常会随之改变。Nischal教授说：“使用一项调查就可以更改的术语表述疾病，这表明疾病临床表型本身就是不可靠的。”

　　即使疾病的根源不是角膜自身，角膜混浊也往往依靠穿透性角膜移植术治疗，这样就使问题变得更加复杂，导致这种类型的患者通常预后较差，并且容易发生角膜移植片频繁脱落。

　　“假设患者同时患有先天性青光眼和角膜混浊，如果如果使用角膜移植术对其进行治疗，大家会认为这种治疗方式很疯狂，并有理有据，”Nischal博士举例道，“但是同样的，如果是眼内疾病累及晶体造成了角膜混浊的假象，然后我们对患者实施角膜移植术，这种治疗方式看起来也很疯狂。”

　　新分类系统

　　先天性角膜混浊较好的描述方式就是将疾病按照是原发性还是继发性角膜疾病进行分类。原发性角膜疾病定义为角膜胚胎发育异常；而继发性角膜疾病的病因在眼部其他部位，该病虽有角膜的症状，但角膜混浊本身不是一个疾病，只是一个体征。

　　继发性角膜疾病的基因型很难理解，经常汇总在Peters’s异常或角膜巩膜化的分类下。但这些分类术语对于疾病的诊断毫无帮助，因为它们并不代表一个疾病。为了进一步了解疾病，眼科医师需要对这些疾病分别进行诊断，而不是将它们一起分类到没有意义的标题之下。

　　Nischal博士进一步举例说到，能够说明旧分类系统不能准确分类的显著例子就是以小眼球、真皮发育不良、角膜巩膜化为表现的MIDAS综合征。MIDAS不是一个原发性眼部疾病，而是一个系统性疾病引发了角膜瘢痕样的反应。所以将MIDAS命名为角膜巩膜化是毫无意义的，因为病因并不在巩膜或角膜上。将该疾病列到角膜巩膜化或Peters’s异常不能反映MIDAS疾病中眼内并发症的严重性，但这些并发症是需要进行临床治疗的。

　　确定最佳治疗方案

　　Nischal教授介绍了新分类系统之后，又展示了另外一个系统，他和他的团队用它来制定先天性角膜混浊儿童的最佳治疗方案，而不是直接采取角膜移植术。他介绍道“有时候不对疾病进行调查和干预也是一个不错的选择，选择的标准取决于患儿的系统状态和社交状态。”

　　以前角膜移植术后的移植透明度是评价手术成败的金标准，但是这并不是拥有较好视力的必要条件，所以眼科医师应该把目光聚集到患儿获得的视力方面，以此来评价成败。视力的获得不仅能使患儿在视觉上得到发展，而且还能够全面发展。Nischal教授解释道“1岁患儿视力的改善对其以后的全面发展具有重大影响，所以在婴幼儿的角膜移植术中，移植片的透明度不再是评价成败的标准。”

来源：《国际眼科时讯》编辑部