眼科常见综合症盘点

Eales病：特发性视网膜血管炎。多发于20-40岁的男性。

主要特征：

（1）双眼周边部小血管闭塞，尤以静脉明显。视网膜出血。

（2）复发性玻璃体出血

（3）视网膜新生血管，导致反复玻璃体出血。

Coats病：视网膜毛细血管扩张症。

CSC：中心性浆液性脉络膜视网膜病变。

Best病：卵黄样营养不良，卵黄样变性。

RD：视网膜前膜。

RP：视网膜色素变性。

ERM：视网膜前膜

Dalen-Fuchs结节：交感性眼炎时，健康眼突然出现类似受伤眼的葡萄膜炎，视力急剧下降。眼底可出现的黄白色点状渗出，多位于周边部。

whthoff征：视神经炎患者，在运动或热水浴后视力下降的现象，可能是体温升高影响轴浆运输结果。

aion：前部缺血性视神经病变。特征：突然视力减退，视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇型缺损）

rnfl：视网膜神经纤维层视交叉综合症：视力障碍，视野缺损及原发性视神经萎缩。

rop：早产儿视网膜病变。特点：影响早产儿视网膜血管发育，产生视网膜缺血和新生血管形成，以及增生性视网膜病变的等。多为双眼发病，与性别无关。

kayser-fleischerring：角膜色素环，见于wison病。裂隙灯检查可见角膜缘处有1-3mm宽的色素颗粒组成的环，呈黄色或略带绿色，位于后弹力层及附近组织内，色素环与角膜缘间有一透明带。晶壮体前囊或囊下葵花状混浊。可伴有眼肌麻痹，眼球麻痹及夜盲等。

norrie病：先天性视网膜皱褶。

marcus-gunn瞳孔：相对性传入性瞳孔反应缺陷。是视交叉前瞳孔传入纤维受损得体征。

utg：低眼压性青光眼。

ice：虹膜-角膜内皮综合症。一组原发性角膜内皮异常疾病，其特点是单侧角膜、虹膜、房角异常和继发性青光眼。

chandler综合症：是ice的变异，也是单侧发病。虹膜萎缩较轻且不形成穿孔，但伴有角膜内皮营养不良，继发性青光眼也较轻。

logan-reese综合症：虹膜-痣综合症。与上者相似，但虹膜上有结节。

marfan综合症：蜘蛛指综合症。除眼部畸形外，还伴有肢体细长，臂长过膝，掌骨、指骨、跖骨、趾骨均细长，先天性心脏病和肺部畸形。晶状体小且成球形，悬韧带脆弱，易于断裂，常有晶状体半脱位。房角发育异常，由中胚叶组织残余。schlemm氏管大小、形状或部位不规则。常合并青光眼，rd，瞳孔残膜，虹膜缺损，斜视和眼球震颤等。

marchesani综合症：球形晶状体短指综合症。本症是一种眼部畸形合并骨骼改变的先天性疾患，骨骼改变与marfan综合症相反。除晶状体笑呈球形及伴有脱位外，常由于悬韧带松弛致使晶状体前后凸度增大而形成瞳孔阻滞和晶状体性近视。青光眼发生率比marfan高，也可发生白内障，上睑下垂，瞳孔残膜和眼球震颤。

rieger综合症：双侧虹膜实质发育不全，后胚胎环、房角异常、伴有瞳孔异位及多瞳症，但没有原发性虹膜萎缩所具有的那种新形成的周边前粘连，并易发青光眼。

reiter综合症：表现为结膜炎，虹膜炎，伴有尿道炎，外阴部溃疡，关节炎，并发口腔炎、肠炎、胸膜炎。

salus征：动脉硬化时，在动静脉交叉处，静脉受动脉硬化的影响向周边部或视乳头侧弯曲，或偏向，隐蔽的现象。

gunn征：动静脉交叉处，静脉受硬化动脉的影响，管径发生病理改变，静脉受压处变窄呈梭性，或交叉处远端静脉扩张呈瘤状，更重者动脉两侧血流被切断，形成一段空白。roth斑：特征是出血中心由白芯。

hutchinson：赫金森氏三征。齿冠发育不良，神经性耳聋，角膜基质炎，为先天性梅毒的典型征候。

bitot斑：干燥斑。银白色皂状，犹如涂腊，不为泪液所侵润，见于角膜软化症。

leber氏病：遗传性视神经萎缩。

down综合症：又称21三体征。表现为眶距大、内眦赘皮，睑裂小而向外上斜，眼球震颤，晶状体混浊，屈光不正，痴呆，骨骼畸形，小指短而内曲，下趾分开，颈短，张口伸舌，流涎，腭高，还有先天性心脏病，生殖器发育不全。

duane综合症：又称眼球后退综合症。表现为眼球内外转动受限，内转时眼球向后退，回缩，且睑裂缩小，外展时眼球稍向外突，睑裂稍大，屈光不正，眼球震颤，虹膜异色，瞳孔偏位，小角膜，视神经有髓鞘纤维，此外有面部畸形，斜颈，脊柱弯曲，以及面神经麻痹等。

adie综合症：可能与植物神经紊乱有关，表现为单侧瞳孔扩大（中度），调节和幅辏均变迟钝或消失，故称强直性瞳孔综合症，本症对扩瞳剂及缩瞳剂反应良好。

argyu-robertson综合症：多有神经毒素引起，此外慢性酒精中毒，脑病，外伤也可发生。表现为对侧瞳孔不规则缩小，直接或间接对光反应消失，调节反应正常，对缩瞳剂有反应，对阿托品扩瞳反应较差。有些病人对光反应正常，而调节反应消失，称argyu-robertson综合症。

foster-kennedy综合症：为前颅凹肿瘤，脑脓肿，颅脑外伤引起。表现为一侧原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿，并有嗅觉丧失，头痛，恶心，呕吐等症状。

horner综合症：系颈交感神经麻痹征。表现为眼球内陷，上睑下垂，泪液分泌过多，眼压降低，瞳孔缩小，虹膜异色。眶上裂综合症：由外伤、炎症、肿瘤等病变侵犯眶上裂，造成神经和血管损伤，包括，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第一支麻痹，眶静脉血流受阻引起眶部循环障碍，眼球突出。眶尖综合症：除眶上裂外，当有视神经损害，眼球向正前方突出固定，视力减退，瞳孔散大或缩小，或两侧不等及上睑下垂。

mibulicz综合症：原因不明的双侧对称性泪腺，腮腺，慢性炎症所致泪腺，腮腺肿大，并发有白内障，血液病，淋巴肉瘤，结核，肉样瘤，或网状内皮组织病。

sjogen综合症：特发性泪腺萎缩，表现为泪液分泌减少，伴有口腔、鼻、泪腺干燥，故又称干燥综合症。

hasner瓣：正常情况下，在鼻腔内鼻泪管下口处，有一跨越管口的粘膜活瓣。

vonhippel：又名视网膜毛细血管瘤，如合并颅内或其他器官病变，称vonhippel-lindau病。

sturge-weber综合症：大脑-眼-颜面血管病。

三大特征：

（1）颜面三叉神经分布区皮肤的先天性毛细血管扩张或海面状血管病

（2）同侧脑膜及颅内有血管瘤，以及因此产生的神经症状和颅内钙化，主要为癫痫（

3）脉络膜血管瘤和青光眼。

vonrechlinghausen病，神经纤维瘤病，表现皮肤色素沉着，颅神经，脊神经，周围皮神经及交感神经的神经鞘膜多发肿瘤。

bourneville-pringle病，结节性硬化症。主要表现：颜面部皮脂腺瘤，癫痫，智力不足及眼部视网膜病变，亦可有颅骨钙化，或合并心、肾、骨等部位的肿瘤。

irvine-gass综合症：白内障术后2-3周内，无任何原因出现cme，甚至视乳头水肿，视力下降。

triagglesyndrome：三角综合症。外伤性脉络膜缺血。

behr病：成人型原发性黄斑变性。

haab`s病：老年性遗传性黄斑营养障碍症。

bloch-suelznberger综合症：色素失调症。

devic综合症：视神经脊髓炎。

guist征：黄斑静脉螺旋状迂曲，原发性高血压所特有。

hallgren综合症：视网膜色素变性，耳聋，共济失调综合症。

hurler综合症：多发性骨发育障碍。

lyme病：慢性移行性红斑，一蜱为媒介的螺旋体感染性流行性疾病。

stargardt征：少年黄斑变性。

usher：视网膜色素变性，耳聋综合症。

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